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Jorge, SG; Meirelles, LR; Escanhoela, CAF; Yamanaka, A; Saad, STO

Hemocentro – Universidade Estadual de Campinas

Introdução: Dentre as manifestações das doenças falciformes, doença hepática é considerada freqüente, podendo ser subclínica, caracteristicamente hepatomegalia e litíase biliar ou clínica, com cirrose, crises hepáticas, colecistite aguda ou síndrome colestática. No entanto, pouco se sabe sobre quais pacientes apresentarão hepatopatias mais severas ou mesmo sobre a etiologia das mesmas.

Objetivos: Investigação hepatológica dos portadores de doenças falciformes, buscando diagnosticar e estadiar doença hepática subclínica, excluir outras etiologias para o seu surgimento e procurar relacionar o risco de hepatopatia com a gravidade da doença falciforme.

Materiais e métodos: Foram estudados 106 pacientes portadores de doenças falciformes atendidos seqüencialmente no ambulatório de hemoglobinopatias no Hemocentro-Unicamp de 1º. de fevereiro a 30 de julho de 2000. Submeteram-se à realização de ultra-sonografia abdominal, exames laboratoriais e, aqueles com evidências de hepatopatia, a biópsia hepática percutânea.

Resultados: Dos pacientes, 59 eram do sexo feminino e 47 do masculino ( 55,6 e 44,4% ). A idade média foi de 28 anos ( IC 25,9 a 30,3 ). Em relação à hemoglobinopatia, 81,2% apresentavam anemia falciforme, 11,5% hemoglobinopatia SC e 7,2% Sb talassemia. Os exames laboratoriais evidenciaram anemia ( hemoglobina média 8,88 - IC 8,49 a 9,26 ), leucocitose ( média 11.121 - IC 10.045 a 12.197 ) e trombocitose ( média 392.373 - IC 356.070 a 428.675 ). Houve tendência a aumento das transaminases, com AST em valores superiores ( média 42,5 - IC 37,3 a 47,7 – normal até 35 ) à ALT ( média 25,3 - IC 21,2 a 29,5 – normal até 40 ), além de aumento da GGT ( média 51,9 - IC 39,4 a 64,4 – normal até 50 ). Encontramos altos valores séricos de ferritina ( média 572,5 - IC 366,5 a 778,6 – normal até 300 ). À sorologia, 6,9% são portadores de hepatite C ( 6,9% ), 6,9% hepatite B e 13,8% hepatites B e C. Definimos previamente pacientes portadores de hepatopatia aos exames laboratoriais aqueles com sorologias positivas para hepatites B e C, aumentos de AST, ALT e GGT acima de duas vezes o valor de referência, coagulopatia e hipoalbuminemia sem outra causa evidente e sinais de hepatopatia ao ultra-som. Com estes critérios, encontramos 55 de 72 pacientes ( 76,4% ) portadores de hepatopatia. Excluídos os indivíduos portadores de doença promotora de lesão hepática crônica ( hepatites B e C e aqueles com ferritina sérica maior que 500 ng/mL, encontramos 18 de 32 pacientes ( 56,25% ) portadores de doença hepática crônica sem etiologia definida. Nestes ( vide gráficos ), observou-se que a elevação de AST foi diretamente proporcional ao número de leucócitos ( p < 0,005 ) e plaquetas ( p < 0,005 ) e inversamente proporcional à hemoglobina ( p < 0,05 ). A análise preliminar das biópsias mostra como achados característicos nesses pacientes hemácias falcizadas, dilatação sinusoidal, eritrofagocitose, hemossiderose e fibrose pericelular.

Gráfico 1. Freqüência de hepatopatia em relação à doença falciforme

Gráfico 2. Correlação entre hemoglobina e AST

Gráfico 3. Correlação entre leucócitos e AST

Gráfico 4. Correlação entre plaquetas e AST

Foto 1. Falcização intrassinusoidal. HE, 400x

Foto 7. Hemofagocitose. HE, 400x

Foto 3. Congestão sinusoidal intensa. HE, 200x

Foto 4. Necrose hepatocelular e pigmentos férricos. HE, 200x

Conclusões: Os dados coletados mostram que a maioria dos pacientes portadores de doenças falciformes possui hepatopatia. Mesmo após a exclusão de outras causas descobertas pelos métodos atuais, 56,25% dos pacientes apresentam doenças hepáticas, sendo a falcização intra-hepática de hemácias a etiologia mais provável em vista dos resultados encontrados.

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