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Atresia de Vias Biliares

Dra. Adriana Maria Alves De Tommaso

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Conceito

        É o resultado final de um processo inflamatório destrutivo que afeta os ductos biliares intra e  extra-hepáticos levando a fibrose e obliteração do trato biliar em qualquer ponto do porta-hepatis até o duodeno.

Incidência

        1/8000-14000 nascidos vivos.

        Causa mais comum de colestase crônica na infância e a mais freqüente indicação de transplante hepático nesta faixa etária

Dois tipos

        1. Tipo embriônico ou fetal: início precoce da colestase, com icterícia desde o nascimento. Pode se associar a outras anomalias congênitas.

        2. Tipo perinatal ou “adquirido”: maioria dos casos, colestase de início mais tardio, sem anomalias associadas.

Etiologia

        Desconhecida. Defeitos na organogênese podem ser incriminados em menos de 15% dos casos. Não se demonstrou ligação com radiação ionizante ou drogas teratogênicas bem como não há evidência de lesão isquêmica e nenhuma alteração específica no metabolismo dos ácidos biliares foi identificada. Fatores sazonais têm sido pesquisados. Estudos com HLA também têm sido conduzidos sem resultados definitivos. Tem-se proposto uma participação viral na etiopatogenia da AVBEH. Esta hipótese foi sugerida pelos achados de histopatologia.

        Por vários meses após o nascimento, a atividade e a nutrição permanecem normais mas, esses fatores declinam progressivamente com média de sobrevida, em pacientes não tratados, em torno de 19 meses. Sem drenagem biliar a sobrevida em 3 anos é menor de 10%.

Histologia

        Estase biliar, distorção dos cordões de hepatócitos, transformação gigantocelular, necrose focal dos hepatócitos e fibrose intralobular são os achados histológicos vistos no parênquima dos pacientes com AVBEH. Essas alterações são semelhantes ao que é visualizado na hepatite neonatal. Por outro lado, o alargamento da área portal com fibrose hepática e edema, proliferação ductular, infiltrado de células inflamatórias e estase biliar de variada intensidade são eminentes no espaço interlobular desses pacientes. Fibrose portal e proliferação ductular são patognomônicos de obstrução biliar.

Classificação
(segundo a aparência macroscópica durante laparotomia)

        1. Tipo I: atresia do ducto biliar comum com ductos proximais pérvios.

        2. Tipo II: atresia envolvendo o ducto hepático mas, com ductos proximais pérvios.

        3. Tipo III: atresia envolvendo os ductos hepáticos direito e esquerdo nos porta-hepatis.

Tratamento

        1959: Dr. Morio Kasai - portoenterostomia. Anastomose é feita entre o porta-hepatis e o intestino.  Os ductos biliares remanescentes ou tecido fibroso em frente ao ramo D da artéria hepática são  cuidadosamente ressecados, liberando um cone de tecido com sua base no porta-hepatis dentro da  bifurcação da veia porta. Este cone é, então, cortado rente à superfície do fígado, expondo uma área  através da qual a bile pode drenar via canais residuais. Uma alça em Y-de-Roux, com pelo menos  30 cm de comprimento, é trazida do jejuno. Sua extremidade é fechada e uma abertura lateral  próxima a essa extremidade é cuidadosamente anastomosada ao redor da área nua do  porta-hepatis. Para impedir a colangite ascendente causada pelo refluxo do conteúdo intestinal e  organismos intestinais à anastomose biliar, inúmeras modificações têm sido propostas. Resultados  melhores quando realizada em torno de 60 dias de vida.

Classificação
(do remanescente fibroso)

        1. Tipo I: não há epitélio dentro do tecido conjuntivo.

        2. Tipo II: presença de estruturas glandulares agrupadas com epitélio cuboidal no porta-hepatis ou  em qualquer nível do remanescente fibroso.

        3. Tipo III: presença de ducto biliar comum pequeno mas, seu lúmen é obstruído por  macrófagos e o  epitélio cilíndrico é descamado. Há infiltrado inflamatório misto no tecido conjuntivo pericanalicular.

        Esses diferentes padrões podem ser observados em diferentes níveis entre o porta-hepatis e o duodeno.

Resultados do pós-operatório

        1. Remissão clínica completa (30%)

        2. Falência completa (30%)

        3. Drenagem biliar inadequada com persistência da icterícia

        4. Colangite

        5. Destruição dos ductos intra-hepáticos

        O prognóstico da cirurgia fica na dependência de vários fatores: idade à época da cirurgia,  anatomia das vias biliares intra-hepáticas à época da cirurgia, número de episódios de colangite  pós-cirúrgica, ocorrência de cirrose biliar e suas complicações, surtos de sangramento  gastrointestinal (pioram a função hepática).

Critérios de Malatak (maior risco de óbito pré-Tx, a curto prazo)

Col<100 mg/dL

+15

História de ascite

+15

BI>6 mg/dL

+13

BI = 3-6 mg/dL

+11

TTPA alterado em mais de 20’’

+10

Baixo risco= 0-28

Médio risco= 28-39

Alto risco= >40

Artigo criado em: 2003
Última revisão: 13/05/11 (incluído pôster da campanha)

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